Липодистрофия семейная частичная

Липодистрофия, которую чаще всего именуют липоатрофией, относится к заболеваниям из группы метаболических нарушений. Для него характерен аномальный рост жировой ткани, что приводит к ее частичной или полной потере. Нарушения метаболических механизмов, в результате этого заболевания приводят к возникновению стеатоза печени, сахарного диабета и т.д. Осложнения, которые могут появиться в результате этого заболевания (заболевания почек, акантоз и т.д.) существенно осложняют качество жизни больного.

Липодистрофия может носить наследственный или приобретенный характер. На данный момент липодистрофия более всего распространена среди пациентов, которые проходят курс антиретовирусной терапии, назначаемой при ВИЧ-инфекции.

Виды липодистрофии

Врожденная липодистрофия

относится к редкому метаболическому синдрому, для которого характерно полное или частичное отсутствие жировой ткани в организме. Заболевание заметно сразу при рождении ребенка, поскольку младенец не имеет жировой ткани, кроме области кожи головы и подошвы ног.

Наследственная локальная липодистрофияотносится к редким генетическим заболеваниям, передающимся как доминантный признак. Может проявляться как у женщин, так и у мужчин. При рождении это заболевание не заметно, активно проявляется в детском и подростковом возрасте и проявляется накоплением подкожного жира в шее, лице и конечностях. Для больных характерно формирование жирового горба между лопатками.

Приобретенная липодистрофия– это крайне редкая форма заболевания, более всего характерная для женщин. Проявляется оно в подростковом возрасте, как следствие вирусной инфекции. Практически у всех пациенток заболевание дает осложнение на почки.

Приобретенная генерализованная липодистрофия, редкая форма, при которой происходит потеря жировой ткани во всем организме. Как правило, при рождении у пациента нормальное состояние подкожного жира, но в детском или подростковом возрасте происходит его резкая потеря. Это заболевание может проявляться после перенесенной инфекции: гепатит, пневмония, дифтерия, полиомиелит, ветряная оспа. Как правило, вначале заболевания параллельно развивается диабет.

Кольцевидная липодистрофия, встречается крайне редко, в основном у женщин. Происходит потеря жировой ткани симметрично, в виде кольца, без воспалительных явлений.

Локализованная липодистрофия проявляется в виде результата на введение инсулина, с потерей жировой ткани в месте инъекции.

ВИЧ-ассоциированная липодистрофия,

характерна для больных, которые страдают ВИЧ-инфекцией.

Что такое липодистрофия лица и как с ней бороться?

Люди привыкли избавляться от лишних сантиметров, прилагая максимум усилий к устранению лишнего жира. Для современного человека жировые клетки кажутся лишними в их представлении об идеальной внешности. Однако на самом деле отсутствие жира может обернуться очень неприятными последствиями.

Речь идет о такой патологии, как липоатрофия. Иногда это заболевание еще называют липодистрофией. Вне зависимости от названия, оно подразумевает нарушение обменных процессов в организме, из-за чего на лице отсутствует объём тканей. Как правило, патологии подвержены область щек и подбородка. Такая ситуация может быть как следствием тяжелых патологий, так и элементарной ошибкой косметолога или пластического хирурга. Какой бы ни была причина, ее последствия всегда удручает пациентов, потому что их лицо теряет свою привлекательность. Можно ли справиться с этой проблемой и какие процедуры или операции способны вернуть красоту лица?

Почему возникает липодистрофия?

Жировая ткань может исчезать как быстро, так и постепенно, в течение долгого времени. На скорость деградации жира влияют причины заболевания. На лице это выглядит как впадины там, где раньше была ровный, нормальный участок кожи. Они могут появляться в самых разных местах, быть как одиночными, так и многочисленными, асимметричными, иметь разную глубину. Если заболевание принимает тяжелую форму, то липидный слой деградирует полностью и можно даже разглядеть кости черепа.

Различают 5 типов атрофии жировой ткани:

Врожденная прогрессирующая (болезнь Барракера-Симонса). Жир «уходит» постепенно на лице, шее и в области грудной клетки. Одновременно с этим нижняя часть тела увеличивается в размерах. Процессы дополняются другими неприятными проблемами — полиурией, гликозурией, акроцианозом и т. д. Болезнь эта редкая, обычно страдают от такой патологии женщины. Диагностика заболевания происходит еще в детстве. Считается, что провоцирующими болезнь факторами являются проблемы с эндокринной системой (тиреотоксикоз, нарушение функций гипофиза), генетическая предрасположенность, черепно-мозговые травмы и генерализованные инфекции.

Инсулиновая. Этот вид атрофии появляется из-за поступления в организм недостаточно стерильного гормонального средства, или же вследствие неадекватной реакции на него иммунной системы. Проявляется, как правило, в области инъекций, однако может распространяться и на всё лицо.

Следствие применения Лонгидазы, Лидазы, других препаратов на основе гиалуронидазы, а также глюкокортикостероидов (Дипроспан и т. п.). Перечисленные средства применяются в эстетической медицине для коррекции рубцов. Если их применяют без реальной на то необходимости, или же превышают дозу, то в итоге на месте уколов появятся атрофические деформации тканей.

Липоатрофия у людей с ВИЧ-инфекцией. В этом случае патология развивается после антиретровирусных лекарств, таких, как Ретровир и Зерит. У данных лекарств есть побочный эффект, проявляющийся как раз в перераспределении жировых отложений на лице и теле.

Липодистрофия как итог тяжелых заболеваний — онкологических, аутоиммунных, хронических расстройств пищеварения, а также мероприятий по их лечению, вроде химиотерапии. Этот вид атрофии может быть и обратимым, однако 100%-ой гарантии нет.

Как лечить липоатрофию и у каких врачей?

Люди, чье лицо и тело пострадало от липоатрофии, первым делом хотят избавиться от неэстетического внешнего вида. Однако прежде чем маскировать симптомы, нужно выяснить причину заболевания и сделать так, чтобы белье не провоцировать его развитие. Так, инсулинозависимым пациентам нужно использовать хорошо очищенные препараты, правильно делать уколы. У ВИЧ-инфицированных пациентов терапия подразумевает замену проблемных лекарственных средств аналогами — но этот шаг не всегда гарантирует нужный результат. К сожалению, предпринять какие-то реальные способы лечения при болезни Барракера-Симонса не получится, ведь их нет как таковых. Да и исправить разрушенные из-за противорубцовых инъекций ткани не получится.

Но эстетическая медицина не унывает и предлагает несколько методик, которые помогут если не устранить окончательно липоатрофию, так хотя бы сделать ее менее выраженной. Пластические хирурги и косметологи готовы применять один из эффективных вариантов, чтобы помочь пациенту. К этим методам относится липофилинг, контурная пластика, установка имплантатов и трансплантация.

Липофилинг

Пластическая операция под названием липофилинг обозначает пересадку собственных жировых клеток пациента из одной (донорской) зоны в другую. Извлекают жир, как правило, из зон, где есть его избытки — чаще всего в качестве донора выступает внутренняя поверхность бедра или живот. Затем эти клетки проходит очищение и обработку, после чего пересаживаются в ту область, где наблюдается недостаток тканей. В нашем случае — в зону с атрофией. Главными плюсами методами являются:

  • низкий уровень травматичности и короткая реабилитация
  • естественное происхождение жировых клеток, благодаря чему нет риска отторжения
  • итоговый результат преображения естественный, отсутствуют отеки и рубцы хирургического вмешательства

К минусам липофилинга относят вероятность повторной операции, а ведь каждая коррекция довольно дорогостояща. Если у пациента липодистрофия имеет выраженную степень, то пересаженные липидные клетки приживаются плохо и дают непродолжительный результат. Из-за этих особенностей проведение липофилинга не рекомендуют людям с ВИЧ, проходящих ретровирусную терапию, поскольку этой категории пациентов операция не даст требуемого эффекта.

Контурная пластика

Процедура косметологическая и включает в себя введение под кожу синтетических наполнителей-филлеров. Они восполняют объем в области атрофических впадин, позволяют воссоздать прежний рельеф лица. Контурная пластика характеризуется с положительной стороны благодаря ряду особенностей:

  • прогнозируемый итог коррекции — филлер сохраняется в тканях, рассасывается лишь через несколько месяцев, нет риска миграции препарата
  • устойчивость препарата — пересаженные жировые клетки ведут себя в тканях как «родные», зато на филлеры мало влияют внутренние процессы, поэтому полученный объем останется таким же, даже при условии дальнейшего развития липоатрофии

Заметных минусов у методики нет, но филлеры имеют свойство рассасываться примерно через 1-1,5 года.

Чаще всего для коррекции используют плотные наполнители на основе гиалуроновой кислоты, вроде Ювидерм Волюма. Максимальный уровень безопасности, низкий риск осложнений, отлично справляются с легкой и умеренной липодистрофией лица.

Филлеры с содержанием поли-L-молочной кислоты (ПЛМК) не рассасываются в течение 2-ух лет. Один из препаратов этой линейки «Скульптра» активно применяется для лечения липоатрофии, связанной с ВИЧ-инфекцией.

Если липодистрофия принимает тяжелую форму, то жировой слой деградирует полностью и можно даже разглядеть кости черепа

Хирургическая трансплантация

Эта операция отличается от липофилинга. В данном случае пересаживаются не клетки, а цельные жировые лоскуты. Это более травматичное вмешательство, подразумевающая разрезы и, как следствие, послеоперационные рубцы. Есть низкий риск отторжения. Данный метод применяется в тех случаях, когда деформации крайне выражены.

Имплантация

Пластические хирурги могут предложить такой способ коррекции, как установка имплантатов. Последние изготовлены из медицинского силикона и предназначаются для коррекции скул и подбородка. К варианту эндопротезирования врачи прибегают в том случае, если присутствуют очень глубокие атрофические участки. Устанавливать имплантаты могут как под общей, так и местной анестезией. Хирург делает небольшие разрезы. Чаще всего операция проводится в сочетании с липофилингом или филлерами.

Есть у этой операции и свои особенности. Вмешательство имеет риск появления инфекционных и воспалительных процессов, которые плохо отразятся на ВИЧ-пациентах.

Сначала — причина, потом — косметическая операция

Проблема липоатрофии будет лучше решаться, если пациент и врач сначала устранят изначальную причину заболевания. Целесообразнее всего избавляться от косметических дефектов путем липофилинга или контурной пластики.

Симптомы липодистрофии

Поскольку липодистрофия провоцируется разнообразными метаболическими расстройствами, то ее симптоматика может существенно отличаться. Основными клиническими проявлениями заболевания являются:

  • Общая или частичная потеря подкожного жира.
  • Чрезмерное отложение жировой ткани в некоторых частях тела, чаще всего это лицо.
  • Атрофия жира.
  • В некоторых случаях заболевание диабетом.
  • Резистентность к инсулину.

Диагностика липодистрофии

Зачастую, чтобы установить диагноз достаточно оценить клиническую картину заболевания. Могут назначаться лабораторные тесты для определения уровня глюкозы, триглицеридов и липидов в крови. Необходима дифференциальная диагностика по отношению к таким заболеваниям, как ВИЧ, раковая кахексия, болезнь Кушинга, нервная анорексия, тиреотоксикоз и т.д.

ЛИПОГИПЕРТРОФИЯ

Липогипертрофия представляет собой утолщенное «каучукообразное» поражение подкожных тканей, которое возникает почти у половины пациентов, применяющих инсулин. У некоторых пациентов поражение может быть плотным или шрамообразным. (рис. 2 Пример липогипертрофии в области живота).

Для выявления липогипертрофии требуется как осмотр, так и пальпация участков инъекций, так как многие поражения скорее могут быть обнаружены на ощупь, чем визуально. Нормальную кожу можно плотно ущипнуть, а при липогипертрофическом поражении нельзя. Липогипертрофии возникают при применении как (при повторных введениях катетера в одно и то же место). Опубликованные данные подтверждают наличие взаимосвязи между возникновением липогипертрофий и применением старых, менее чистых растворов инсулина, отсутствием чередования участков инъекций, использованием для инъекций небольшого участка кожи, повторным введением препарата в одну и ту же область, а также многоразовым применением игл. Иъекции в область липогипертрофий могут усилить ее выраженность. Пациентам не следует выполнять инъекции в области липогипертрофий, так как всасывание инсулина может быть замедленным или неравномерным, что потенциально может усугубить контроль диабета.

Для профилактики и лечения липодистрофий необходимо:

1. Регулярно самостоятельно осматривать участки инъекций инсулина.

2. Показывать места инъекций врачу или медсестре как минимум один раз в год (а лучше при каждом визите).

3. Избегать инъекций в гипертрофированные зоны до тех пор, пока патологически измененные ткани не станут снова нормальными (это может затянуться на период от нескольких месяцев до нескольких лет).

4. Изменять области для инъекций. Запомните! При переходе с липодистрофированного участка к нормальным тканям обычно требуется коррекция дозы вводимого инсулина. Степень изменения дозы варьирует и индивидуальна, поэтому она должна быть основана на частых измерениях уровня глюкозы в крови и консультации с врачом.

5. На сегодняшний день оптимальный терапевтический подход при липодистрофии включает: использование качественных препаратов инсулина, постоянное чередование областей для инъекций, расширение инъекционных зон и отказ от повторного использования игл.

Лечение липодистрофии

В современной медицине на данный момент не существует эффективных методик для лечения этого заболевания. Терапия направлена на корректировку диеты больного и его физические упражнения. Хотя роль диеты при этом заболевании и не столь значительна, она является профилактикой в прогрессировании заболевания.

Диета для больных липодистрофией имеет те же принципы, что и при заболеваниях сердца и сахарном диабете, поскольку довольно часто она сопровождается сердечно-сосудистыми заболеваниями.

В последние годы в развитых странах стали применяться косметические (пластические) методы коррекции липодистрофии посредством применения временных или постоянных филлеров (медицинский силикон, коллаген).

Что это такое?

Липодистрофия является нарушением формирования жировой ткани. Болезнь может быть как врожденной, так и появляется на фоне других патологий или использования медикаментов (например, при лечении диабета). Жировая прослойка при липодистрофии становится измененной.

Если заболевание связано с инсулином, то, как правило, атрофия или липодистрофия начинают появляться в местах укола. Устранение возникших косметических дефектов крайне проблематично, поэтому люди, которые проходят терапию уколами инсулина в жировую ткань, должны знать о том, как проводить профилактику данной патологии.

Важно! При наличии диабета лечение должно быть комплексным. Рекомендуется стремиться к понижению зависимости от инсулина за счет правильной диеты и здорового образа жизни.

Подробнее о липодистрофии в видео:

Рейтинг
( 1 оценка, среднее 4 из 5 )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями: