Примечания
- Клиническая диабетология / Ефимов А. С., Скробонская Н. А. — 1-е изд. — Киев: Здоровья, 1998. — С. 85—94. — 320 с. — 3000 экз. — ISBN 5-311-00917-9.
- ↑ 1234
Справочник педиатра-эндокринолога / Под ред. М. А. Жуковского. — 1-е изд. — М.: Медицина, 1992. — С. 144—145. — 304 с. — 20 000 экз. — ISBN 5-225-02616-8. - Сахарный диабет у детей / Жуковский М. А., Алексеева Р. М. — 1-е изд. — Куйбышев: Издательство Куйбышевского обкома КПСС, 1989. — С. 76—77. — 160 с. — 100 000 экз. — ISBN 5-311-00917-9.
- Kim MS, Quintos JB (August 2008). «Mauriac syndrome: growth failure and type 1 diabetes mellitus». Pediatr Endocrinol Rev5 Suppl 4
: 989–93. PMID 18806715. - Малая энциклопедия врача-эндокринолога / Ефимов А. С. — 1-е изд. — Киев: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007. — С. 322-323. — 360 с. — («Библиотечка практикующего врача»). — 5000 экз. — ISBN 966-7013-23-5.
Диагноз
Диагноз Мориака синдрома при сахарном диабете на фоне отсутствия или неправильно проводимой инсулинотерапии, неправильном питании и декомпенсации метаболизма не представляет трудности. Большое значение имеет также правильная оценка лабораторных анализов: при Мориака синдроме обычно отмечают высокие цифры содержания сахара в крови и моче, увеличение содержания в крови кетоновых тел, холестерина, снижение содержания альбуминов, повышение α1- и α2-глобулинов. Мориака синдром необходимо дифференцировать с гликогенозами (см.), в том числе с болезнью Гирке.
Ссылки
Неиммунные формы сахарного диабета у детей | Юношеский ИНСД • MODY-диабет • Неонатальный сахарный диабет • DIDMOAD-синдром (синдром Вольфрама) • Синдром Альстрёма • Митохондриальный сахарный диабет: Синдром MELAS, Сахарный диабет, сопровождающийся глухотой |
Осложнения лечения: | Аллергические реакции на введение инсулина (Анафилактический шок) • Гипогликемическая кома • Синдром хронической передозировки инсулина • Липодистрофия |
Осложнения сахарного диабета | Острые (диабетическая кома): Кетоацидоз • Лактатацидоз • Гиперосмолярная кома Поздние: Микроангиопатия (Диабетическая ретинопатия, Диабетическая нефропатия) • Макроангиопатия • Диабетическая стопа • Диабетическая нейропатия • |
Избыток инсулина | |
Гипогликемия • Гипогликемический синдром • Синдром хронической передозировки инсулина • Инсулинома • Незидиобластоз • Гипогликемическая кома • Инсулинокоматозная терапия | |
См. также | |
Островки Лангерганса: Альфа-клетка, Бета-клетка, Дельта-клетка • Гормоны |
Этиология и патогенез
Мориака синдром развивается при неправильном лечении сахарного диабета инсулином (см.) или отсутствии и несоблюдении режима лечебного питания. Имеют значение недостаточные дозы инсулина, назначение вида инсулина, не соответствующего особенностям гликемического профиля; введение простого инсулина только в утренние часы, что не обеспечивает компенсации метаболических нарушений в вечерние и ночные часы. При недостатке инсулина и связанном с этим нарушением использования тканями глюкозы повышается продукция контринсулярных гормонов, в первую очередь кортизона (см.), глюкагона (см.), соматотропного гормона (см.), катехоламинов (см.). При этом усиливаются процессы катаболизма белков, глюконеогенеза, липолиза; увеличивается содержание в крови бета-липопротеидов и свободных жирных к-т. Увеличение печени связано с отложением в ней гликогена и нейтральных жиров.
Отрывок, характеризующий Синдром Мориака
– Здорово, брат. – Ну вот и он. – Здравствуй, ваше сиятельство, – сказал он входившему Анатолю и тоже протянул руку. – Я тебе говорю, Балага, – сказал Анатоль, кладя ему руки на плечи, – любишь ты меня или нет? А? Теперь службу сослужи… На каких приехал? А? – Как посол приказал, на ваших на зверьях, – сказал Балага. – Ну, слышишь, Балага! Зарежь всю тройку, а чтобы в три часа приехать. А? – Как зарежешь, на чем поедем? – сказал Балага, подмигивая. – Ну, я тебе морду разобью, ты не шути! – вдруг, выкатив глаза, крикнул Анатоль. – Что ж шутить, – посмеиваясь сказал ямщик. – Разве я для своих господ пожалею? Что мочи скакать будет лошадям, то и ехать будем. – А! – сказал Анатоль. – Ну садись. – Что ж, садись! – сказал Долохов. – Постою, Федор Иванович. – Садись, врешь, пей, – сказал Анатоль и налил ему большой стакан мадеры. Глаза ямщика засветились на вино. Отказываясь для приличия, он выпил и отерся шелковым красным платком, который лежал у него в шапке. – Что ж, когда ехать то, ваше сиятельство? – Да вот… (Анатоль посмотрел на часы) сейчас и ехать. Смотри же, Балага. А? Поспеешь? – Да как выезд – счастлив ли будет, а то отчего же не поспеть? – сказал Балага. – Доставляли же в Тверь, в семь часов поспевали. Помнишь небось, ваше сиятельство. – Ты знаешь ли, на Рожество из Твери я раз ехал, – сказал Анатоль с улыбкой воспоминания, обращаясь к Макарину, который во все глаза умиленно смотрел на Курагина. – Ты веришь ли, Макарка, что дух захватывало, как мы летели. Въехали в обоз, через два воза перескочили. А? – Уж лошади ж были! – продолжал рассказ Балага. – Я тогда молодых пристяжных к каурому запрег, – обратился он к Долохову, – так веришь ли, Федор Иваныч, 60 верст звери летели; держать нельзя, руки закоченели, мороз был. Бросил вожжи, держи, мол, ваше сиятельство, сам, так в сани и повалился. Так ведь не то что погонять, до места держать нельзя. В три часа донесли черти. Издохла левая только. Анатоль вышел из комнаты и через несколько минут вернулся в подпоясанной серебряным ремнем шубке и собольей шапке, молодцовато надетой на бекрень и очень шедшей к его красивому лицу. Поглядевшись в зеркало и в той самой позе, которую он взял перед зеркалом, став перед Долоховым, он взял стакан вина. – Ну, Федя, прощай, спасибо за всё, прощай, – сказал Анатоль. – Ну, товарищи, друзья… он задумался… – молодости… моей, прощайте, – обратился он к Макарину и другим. Несмотря на то, что все они ехали с ним, Анатоль видимо хотел сделать что то трогательное и торжественное из этого обращения к товарищам. Он говорил медленным, громким голосом и выставив грудь покачивал одной ногой. – Все возьмите стаканы; и ты, Балага. Ну, товарищи, друзья молодости моей, покутили мы, пожили, покутили. А? Теперь, когда свидимся? за границу уеду. Пожили, прощай, ребята. За здоровье! Ура!.. – сказал он, выпил свой стакан и хлопнул его об землю. – Будь здоров, – сказал Балага, тоже выпив свой стакан и обтираясь платком. Макарин со слезами на глазах обнимал Анатоля. – Эх, князь, уж как грустно мне с тобой расстаться, – проговорил он. – Ехать, ехать! – закричал Анатоль. Балага было пошел из комнаты. – Нет, стой, – сказал Анатоль. – Затвори двери, сесть надо. Вот так. – Затворили двери, и все сели. – Ну, теперь марш, ребята! – сказал Анатоль вставая.
Клиническая картина
Развивается ожирение (см.) с характерным перераспределением жира (жировые отложения на туловище при худых конечностях), остеопороз (см.), отставание в росте, задержка полового развития. Ранние симптомы Мориака синдрома проявляются в задержке физического и полового развития, появлении жировых отложений на туловище и щеках, увеличении печени; в дальнейшем проявления становятся тяжелее: границы печени могут расширяться вплоть до уровня пупка, печень при пальпации плотная, увеличиваются жировые отложения на туловище; задержка роста и полового развития становятся более выраженными, вплоть до развития инфантилизма (см.).
Как диагностировали MIS-A?
Эксперты определяли случаи MIS-A при наличии пяти критериев:
1. Пациент не младше 21 года, и у него тяжелое заболевание, требующее госпитализации;
2. Есть положительный результат теста на текущую или предыдущую инфекцию SARS-CoV-2 (нуклеиновая кислота, антиген или антитела) во время госпитализации или в предыдущие 12 недель;
3. Наблюдается тяжелая дисфункция одной или нескольких систем внелегочных органов (например, сердечная дисфункция, артериальный или венозный тромбоз или тромбоэмболия и т. д.);
4. Присутствуют лабораторные признаки тяжелого воспаления (например, повышенный уровень СРБ, ферритина, Д-димера или интерлейкина-6);
5. Нет тяжелых респираторных заболеваний (чтобы исключить пациентов, у которых воспаление и дисфункция органов могут быть связаны с гипоксией тканей).
Непредсказуемый и коварный. Как коронавирус влияет на организм? Подробнее
Как синдром проявляется у взрослых?
Указание на случаи мультисистемного воспалительного синдрома у взрослых впервые появилось в отчетах врачей в июне 2021 года. MIS-A был зафиксирован у 27 пациентов: девять лечились в CDC, о семи сообщалось в опубликованных отчетах врачей из США и Великобритании, случаи еще 11 пациентов были описаны в рецензируемых журналах. Все эти больные имели сердечно-сосудистые, желудочно-кишечные, дерматологические и неврологические симптомы. При этом у них были положительные тесты на коронавирус, а тяжелые респираторные заболевания отсутствовали.
Словарик больного диабетом (часть 2)
Мы продолжаем расшифровывать для наших читателей самые сложные и популярные термины, связанные с сахарным диабетом и его лечением.
Словарик больного диабетом (часть 1) >>
«Жизнь без власти диабета» – международная специализированная выставка, проходящая ежегодно в выставочном комплексе (ВВЦ). Цель выставки: наглядно проиллюстрировать достижения отечественной и зарубежной науки в решении проблем борьбы с сахарным диабетом, содействовать реализации Федеральной программы «Сахарный диабет», а также стимулировать отечественное производство лекарственных средств против диабета.
Инсулин – белковый гормон, вырабатываемый поджелудочной железой и регулирующий концентрацию сахара в крови.
Инсулин, время развёртывания – время от момента инъекции до начала действия инсулина.
Инсулин пенфилльный – инсулин, упакованный в гильзы для шприц-ручек.
Инсулинорезистентность – явление, когда клетки плохо связываются с инсулином, что требует повышения его обычной дозы.
Инсулинотерапия – заместительная гормональная терапия сахарного диабета инсулином.
Искусственная поджелудочная железа – портативное устройство, призванное облегчить жизнь людям, больным диабетом первого типа. Состоит оно из инсулиновой помпы и прибора непрерывного мониторинга глюкозы, контролирующего уровень сахара в крови больного с помощью специального датчика, вживляемого под кожу. Оба устройства работают вместе. Они автоматически вводят больному необходимые дозы инсулина (самым физиологичным способом – через воротную вену), которые рассчитываются путем компьютерного алгоритма. В данный момент прибор ещё находится в разработке.
Кетоацидоз – патологическое состояние, развивающееся на фоне длительного недостатка инсулина. Это приводит к повышению содержания глюкозы в крови с усиленным образованием мочи: развивается обезвоживание организма, теряются соли, активируется распад жира, из которого образуются кетоновые тела (бета-оксимасляная, ацетоуксусная кислоты и ацетон). Их выведение почками с мочой обязательно сопровождается еще большей потерей солей и закислением внутренней среды организма, которое может привести к коматозному состоянию и смерти.
Кетоз – патологическое состояние, характеризующееся повышением уровня кетоновых тел в циркулирующей крови и тканях без выраженного токсического эффекта и явлений дегидратации.
Кетоновые тела – под этим названием объединяются три типа веществ: ацетон, бета-оксимасляная кислота и ацетальдегид. Кетоновые тела появляются при распаде жировой ткани и играют роль источника энергии для организма.
Кетонурия – выделение кетоновых тел (прежде всего ацетона) с мочой.
Кома диабетическая – внезапный сбой обмена веществ, сопровождающий потерей сознания и угнетением функций ЦНС.
Ксилитол – многоатомный спирт, сахарозаменитель.
Лактатацидоз – синдром, характерный не только для сахарного диабета (может развиваться и при ряде других тяжёлых патологических состояний), когда создаются предпосылки и условия для повышенного образования и накопления в циркулирующей крови и тканях молочной кислоты.
Липодистрофия инсулиновая — участки атрофии или гипертрофии подкожного жирового слоя в местах инъекций инсулина. Представляет собой довольно серьёзный косметический дефект.
Микроальбуминурия – незначительное выделение альбумина (белка) с мочой, которое в суточном количестве не превышает 30 мг.
Мориака синдром – тяжёлое осложнение, развивающееся при длительно некомпенсированном сахарном диабете 1-го типа. Характеризуется задержкой роста и полового развития, увеличением размеров печени.
Наследственная отягощённость по диабету – ситуация, когда диабетом болеют (болели) родители пациента или более отдаленные предки.
Нобекура cиндром – симптомокомплекс, развивающийся у детей с тяжёлой формой сахарного диабета, характеризующийся отставанием роста и полового созревания, жировой инфильтрацией печени на фоне пониженной массы тела.
Полиурия – частое мочеиспускание.
Почечный порог – концентрация сахара в крови, начиная с которой он выводится с мочой (обычно 9-10 ммоль/л).
Пролонгатор – вещество, которое добавляют к инсулину, чтобы продлить срок его действия.
Российская диабетическая ассоциация (РДА) – общественная организация, целью которой является всесторонняя помощь, лечение людей с сахарным диабетом, представительство и защита их интересов, финансирование исследований в области диабетологии, предотвращение эпидемического распространения диабета путем расширения работы с населением.
Сахароза – углевод, состоящий из глюкозы и фруктозы. Рафинированный сахар.
Сахарозаменители – вещества со сладким вкусом из группы углеводов, которые не преобразуются в организме в глюкозу или преобразуются в глюкозу медленнее, чем сахароза.
Сент-Винсентская декларация – в 1989 году в Италии (Сент-Винсент) по инициативе Международной Диабетологической Федерации и Регионального Отдела ВОЗ принята декларация, провозгласившая наиболее важные задачи и направления в области борьбы с сахарным диабетом и его осложнениями.
Синдром «утренней зари» — утреннее повышение сахара крови, связанное с суточным ритмом человеческого организма.
Сорбитол — многоатомный спирт, используется как сахарозаменитель
Тест-полоски – специальные полоски с нанесённым составом для экспресс-диагностики уровня глюкозы в крови или моче.
Фруктоза – сахарозаменитель, углевод, содержащийся в различных фруктах и овощах. Составная часть сахарозы.
Хлебная единица (ХЕ) – условный эквивалент, в который пересчитываются все продукты, содержащие углеводы. 1 ХЕ равна 10-12 граммам углеводов или 25 граммам черного хлеба (повышает сахар крови примерно на 1,8 ммоль/л).